A Esclerose Lateral Amiotrófica e a Reabilitação Respiratória

Das doenças neurodegenerativas, a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é a terceira mais frequente. Afecta os neurónios motores do córtex, do tronco cerebral e da medula espinhal com perda progressiva e irreversível que conduz à fraqueza e paralisia motora de todos os músculos inclusive dos respiratórios, sendo esta última a causa de insuficiência respiratória e, consequentemente, o evento terminal mais comum.

O envolvimento dos músculos respiratórios (expiratórios e inspiratórios, sobretudo do diafragma), bem como da musculatura axial do tronco desencadeiam um quadro clínico de hipoventilação que se traduz por dificuldade respiratória, inicialmente durante a noite, responsável por queixas de sono como: fragmentação, pesadelos e sintomas matinais como boca seca, dores no corpo, fadiga, cefaleias. Queixas que evoluem para fadiga, dispneia, taquipneia  e impotência funcional para esforços cada vez menores durante o dia.  Os volumes de ar mobilizados, cada vez menores, agravam os sintomas e acentuam a acumulação de secreções e dificuldade na produção de tosse eficaz com potencial para complicações de infeção e/ou atelectasia, seguindo-se a instalação progressiva de insuficiência respiratória com alterações das trocas gasosas, com descida da pressão parcial do oxigénio (hipoxemia) e subida da concentração de dióxido de carbono (hipercapnia) em circulação.

O tratamento visa reduzir os sintomas, antecipar e prevenir as complicações, tendo como alvo os músculos respiratórios, afim de, melhorar, manter ou diminuir o declínio da função existente.

Inicialmente, um programa de reabilitação respiratória com uso de técnicas de controlo do ritmo e amplitude da frequência respiratória, tal como, uma abordagem global dirigida não só aos músculos respiratórios como aos do tronco e membros com treino de endurance e de fortalecimento moderado, são úteis e suportados pela evidência mais recente.

Sabendo que o início da insuficiência respiratória se processa, a maior parte das vezes, de uma forma insidiosa e durante os períodos de sono, nunca é demais chamar a atenção para o papel de avaliação sistemática capaz de detectar os primeiros sinais, como a oximetria de pulso noturna e/ou a capnografia, que permitem a identificação dos primeiros sinais objectiváveis e reconhecidos pelos próprios doentes, o que ajuda na aceitação da intervenção pela ventiloterapia não-invasiva (VNI) durante os períodos de sono de uma forma mais precoce. Mais tardiamente a VNI ajuda durante todo o processo dos programas de reabilitação realizados quer no domicílio quer em contexto hospitalar ou de clínica.

A VNI (administração de pressão positiva intermitente por meio de uma interface que pode ser uma máscara nasal, facial, orofacial ou outras), tem como objetivo a melhoria da qualidade do sono, melhoria da eficiência das trocas gasosas, redução da fadiga e aumento da tolerância ao esforço. É uma terapêutica estabelecida e eficaz a longo prazo que prolonga a sobrevida, melhora a funcionalidade e a qualidade de vida. Sem a VNI a sobrevida média após os primeiros sintomas não ultrapassa os 2-3 anos, com o recurso à VNI está identificada uma sobrevida média de 5-6 anos em muitos centros dos EUA e da Europa.

Contudo, existem importantes aspectos a realçar no domínio desta técnica, o primeiro dos quais se relaciona com a necessidade de seleção adequada das máscaras (faciais/nasais/outras) e de individualização da parametrização do equipamento para atingir o conforto, promover a adesão à terapêutica e alcançar os objectivos da VNI.

Em última instância o que se procura é uma verdadeira harmonia e sincronia entre o equipamento, a interface e a respiração do doente, situação em que se observa um equilíbrio estável na unidade coração-pulmão com redução da taquicardia, da taquipneia e melhoria da oxigenação sanguínea.

Em segundo lugar, avaliar a eficácia da tosse, visto que é igualmente vital manter as vias aéreas permeáveis sem secreções visando a prevenção das complicações associadas como as pneumonias e as atelectasias. Para este efeito recorre-se a outros produtos de apoio (ajudas respiratórias à ventiloterapia) como o Cough Assist, e/ou o Vest, para produzir uma tosse mecanicamente assistida.

Em terceiro lugar, e não menos importante, reconhecer a necessidade de um acompanhamento clínico frequente e próximo, com avaliações seriadas que permitam a identificação de potenciais complicações ou intercorrências, por forma a introduzir as correções necessárias antes que a evolução atinja pontos de difícil solução.

Na verdade, o maior ou menor êxito da intervenção reabilitadora no seu conjunto, desde o início da evolução, ou melhor, desde o diagnóstico até às fases terminais, deve ser uma constante integrada em equipas multidisciplinares vastas, incluindo os cuidados paliativos, domiciliários ou de cuidados continuados.

 

Anabela Pinto, PHD., Air Care Centre Linde Saúde