A fibrose pulmonar é caracterizada pela cicatrização do tecido pulmonar. Esta destruição da unidade alveolar – constituída pelo alvéolo pulmonar (onde o ar entra com o oxigénio) e pelos vasos sanguíneos – e a sua substituição por fibrose (cicatriz), dificulta aquela função das trocas gasosas essenciais ao organismo. Como consequência, o cérebro, o coração e os restantes tecidos e órgãos corporais não recebem o oxigénio necessário para o seu correto funcionamento.
Com a evolução da cicatrização os sintomas acentuam-se com, cada vez mais evidente, falta de ar (dispneia) desencadeada pela atividade física, progredindo para um estado de incapacidade de realização de tarefas simples do dia-a-dia como vestir, fazer a cama ou mesmo falar.